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Notas de Prensa  

Hematología. 29 de abril de 2008

La quelación del hierro es el único tratamiento farmacológico eficaz para tratar la sobrecarga férrica en pacientes con Síndromes Mielodisplásicos

Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) constituyen la enfermedad hematológica más común en adultos mayores de 60 años.
Más del 90% de los pacientes con SMD requiere transfusiones sanguíneas. Dichas transfusiones originan sobrecarga de hierro, lo que puede provocar fibrosis, cirrosis hepática, diabetes o miocardiopatía, complicaciones que empeoran enormemente la calidad de vida y que pueden conllevar incluso la muerte.
Predisposiciones genéticas, quimioterapia previa, radiación, exposición a sustancias químicas tóxicas o infecciones víricas son los principales desencadenantes de los Síndromes Mielodisplásicos.
La Guía Clínica de Quelación del Paciente con Síndrome Mielodisplásico, editada este año en España, establece las pautas para el correcto manejo y tratamiento de estos pacientes.

Madrid, 25 de abril de 2008 ? En los pacientes con Síndromes Mielodisplásicos (SMD) de bajo riesgo, es decir, aquellos que no evolucionarán de forma rápida a una leucemia mieloide aguda, el objetivo fundamental del tratamiento es controlar la sintomatología provocada por el descenso de hemoglobina (Hb). ?La anemia afecta al 80% de los pacientes con síndromes mielosdisplásicos quienes necesitarán soportes transfusionales de forma periódica, al mes o cada tres semanas, para evitar los síntomas y problemas que condiciona la anemia. Estas transfusiones originan, antes o después, una sobrecarga férrica que precisa administrar un tratamiento quelante, único tratamiento farmacológico eficaz?, explica la doctora Raquel de Paz, médico adjunto del Servicio de Hematología del Hospital La Paz y participante en la Reunión para Especialistas en Síndromes Mielodisplásicos que ha tenido lugar recientemente en Amsterdam con el fin de analizar la situación del tratamiento de la sobrecarga de hierro en estos pacientes.

Con cada transfusión, el organismo recibe hierro, una sustancia imprescindible, pero cuando su concentración es elevada se convierte en tóxica para el organismo. ?Si la sobrecarga no se trata adecuadamente pueden surgir complicaciones asociadas a la insuficiencia funcional de algunos órganos. Así, si el hierro no se elimina del organismo, se acumula en diferentes tejidos de la piel, el hígado, el corazón, el páncreas, las gónadas y otras glándulas endocrinas, las articulaciones y puede conllevar una propensión a infecciones recurrentes?, añade esta experta.

Así, diversos estudios han mostrado que las consecuencias clínicas de la sobrecarga de hierro en adultos con dependencia transfusional regular pueden aparecer antes de los 4 años y que después de haber recibido 40 transfusiones se comienza a observar toxicidad en varios órganos, fundamentalmente hígado, corazón y órganos endocrinos.1

Manejo y control de la sobrecarga férrica

Los Síndromes Mielodisplásicos son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la incapacidad de la médula ósea de producir células sanas debido a predisposiciones genéticas, quimioterapia previa, radiación, exposición a sustancias químicas tóxicas o infecciones víricas. ?Se trata de estados preleucémicos motivados por una formación defectuosa de los glóbulos rojos, los glóbulos blancos, así como de las plaquetas?, explica la doctora De Paz.

Mediante el tratamiento quelante, un agente se une al hierro del organismo y de los tejidos y ayuda a eliminarlo a través de la orina y/o de las heces. ?En este sentido?, explica la doctora De Paz, ?la duración del tratamiento quelante está en función de los requerimientos transfusionales, de la gravedad de la sobrecarga y de la eficacia del quelante, aunque en general esta terapia tiene que ser a largo plazo?.

Aunque hay pacientes con síndrome mielodisplásico que antes de iniciar las transfusiones ya presentan unos depósitos altos de hierro debido a anomalías genéticas u otras causas, es tras 20 o 30 transfusiones cuando es evidente una concentración alta de hierro. ?Por ello, es necesario controlar periódicamente en estos pacientes el nivel de sobrecarga férrica. Lo habitual es realizar cada tres meses un análisis en el que se determina la concentración de ferritina sérica en el organismo, un marcador que aumenta o disminuye de manera similar al almacenamiento de hierro. Así, en un pacientes con SMD que reciben transfusiones, si la concentración de ferritina sérica es superior a 1.000 ng/ml y siempre que sus expectativas de vida superen los 6 meses-1 año se debe administrar un tratamiento quelante?, indica la doctora De Paz.

No obstante, existe un procedimiento más preciso para la cuantificación del hierro que consiste en la realización de una biopsia del hígado. Sin embargo, este método esta siendo sustituido por otro que cada vez está adquiriendo más importancia y es la valoración del contenido de hierro en el hígado mediante una resonancia magnética. ?El contenido de hierro en el hígado es la prueba que aporta una medición más directa del contenido de hierro en el organismo. En un futuro su cuantificación mediante resonancia magnética será una prueba cada vez más importante y será concomitante con la medición de la ferritina?, indica la doctora De Paz.

Estas novedades, así como encontrar respuesta a preguntas frecuentes entre los profesionales sanitarios como qué pacientes con síndrome mielodisplásico deberían recibir tratamiento quelante, cuándo habría que iniciarlo o qué tipo de quelante se debería emplear, se pueden encontrar en la primera Guía Clínica de Quelación del Paciente con Síndrome Mielodisplásico, editada este año en España y elaborada por Novartis Farmacéutica, con el aval de la Asociación Española de Hematología y Hemoterapia (AEHH). Para la doctora De Paz ?esta Guía supone una herramienta muy útil para fijar unas pautas comunes tanto en el abordaje como en el diagnóstico de la sobrecarga férrica en los pacientes con síndromes mielodisplásicos y así favorecer el correcto manejo y tratamiento de estos pacientes?.

Avances en el tratamiento quelante

El objetivo del tratamiento quelante no es ?eliminar? la sobrecarga de hierro, sino mantener unos niveles que no sean dañinos a nivel visceral. Hasta ahora, el tratamiento quelante estándar requería infusiones cada noche que se administran mediante una aguja y una bomba de infusión, y que con frecuencia duran 8-12 horas durante 5-7 noches a la semana mientras el paciente siga recibiendo transfusiones de sangre o tenga un exceso de hierro en el organismo. ?Sin embargo, a pesar de su eficacia, la incomodidad de su administración lo convierte en un tratamiento de difícil tolerancia en muchos pacientes?, afirma la doctora De Paz.

?En la actualidad?, continúa esta experta, ?ya disponemos de un tratamiento quelante oral, que aporta más comodidad para los pacientes y, en consecuencia, hará que el seguimiento y cumplimiento de la terapia sean mejores y éstos dispongan de una mejor calidad de vida. En cualquier caso, el correcto diagnóstico y tratamiento de la sobrecarga férrica favorecerá una menor morbilidad y mortalidad del paciente?.

Acerca de Novartis

Novartis AG proporciona soluciones para el cuidado de la salud con vistas a responder lo mejor posible a las cambiantes necesidades de pacientes y empresas. Centrándose en exclusiva en el área de crecimiento de los productos para el cuidado de la salud, Novartis cuenta con una diversificada cartera para adaptarse al máximo a las necesidades el mercado: innovadores fármacos con receta médica, medicamentos genéricos que nos permiten un ahorro de costes, vacunas preventivas y dispositivos de diagnóstico, así como otros productos de consumo de este ámbito. Novartis es la única compañía que ha logrado hacerse con una sólida posición de liderazgo en esta área. En 2007, las operaciones que continúan del Grupo (sin incluir las desinversiones del ejercicio) alcanzaron unas ventas netas de 38 100 millones USD y un beneficio neto de 6 500 millones USD. Aproximadamente 6 400 millones de dólares se invirtieron en I+D en todo el Grupo. Con sede central en Basilea, Suiza, las compañías del Grupo Novartis cuentan con una plantilla aproximada de 98 200 personas a jornada completa y están presentes en más de 140 países. Para más información, consultar las webs < http://www.novartis.com> y < http://www.novartis.es>.

Referencias

1Schafer AI, Cheron RG, Dluhy R, Cooper B, Gleason RE, ner JS, et al. Clinical consequences of acquired transfusional iron overload in adults. N Engl J Med 1981; 304: 319-24.

Olivieri NF, Brittenham GM. Iron-chelating therapy and the treatment of thalassemia.
Blood 1997.-89:73961

Brittenham GM, Grif.th PM, Nienhuis AW, McLaren CE, Young NS, Tucker EE, et al. Ef.cacy of deferoxamine in venting complications of iron overload in patients with assemia major. N Engl J Med 1994; 331: 567-73.

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