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Salud. 27 de noviembre de 2019
• el hospital imparte, junto con biomarin, el curso internacional ‘comprehensive anesthetic management of the child and teenager with mps’, acreditado por la european accreditation council for continuing medical education

El Hospital Sant Joan de Dèu desarrolla un maniquí único en el mundo para formar a expertos sanitarios en el manejo de la MPS

El modelo de simulación reproduce las características propias de un paciente pediátrico con mucopolisacaridosis, especialmente en la configuración de la vía aérea, para facilitar el aprendizaje práctico de los sanitarios nacionales e internacionales.

Las mucopolisacaridosis son enfermedades ultra raras neurodegenerativas multisistémicas que suponen uno de los mayores retos de los anestesiólogos por el difícil manejo de sus complicaciones respiratorias y cardíacas.

El Servicio de Anestesiología, junto con los departamentos de Simulación e I+D del Hospital Sant Joan de Déu, en colaboración con BioMarin, han desarrollado un maniquí único en el mundo que reproduce las características propias de un paciente pediátrico con mucopolisacaridosis (MPS). El principal objetivo de este modelo de simulación es formar sobre las últimas novedades en el manejo de la enfermedad a expertos nacionales e internacionales, en el marco del IV Curso ‘Comprehensive Anesthetic Management of the Child and Teenager with MPS’, organizado también por el mismo centro y la compañía farmacéutica.

Las MPS son un conjunto de enfermedades metabólicas ultra raras neurodegenerativas multisistémicas que imprimen a los pacientes unas fisionomía al límite a nivel respiratorio y cardiológico, lo que supone uno de los mayores retos para los anestesiólogos. “La bibliografía médica cataloga la vía aérea de los pacientes con MPS como una de las más difíciles que se pueden tratar en anestesiología pediátrica. A esta dificultad se añaden las alteraciones pulmonares, torácicas y de la columna vertebral que suelen presentarse en estos casos”, explica el Dr. Albert Sánchez, médico adjunto sénior de Anestesiología y Reanimación del Hospital Sant Joan de Déu y director de la formación. “Por supuesto, a esto hay que añadir las posibles complicaciones hemodinámicas secundarias a las alteraciones cardíacas existentes, como valvulopatías, arritmias y obstrucción de las arterias coronarias”, confirma el especialista.

Por esta razón, los desarrolladores han puesto especial hincapié en lograr un modelo de simulación lo más fiel posible de un paciente: “una vez elaborado, el maniquí fue evaluado por 30 anestesiólogos de nuestro hospital y consiguió un nivel de satisfacción muy alto”, indica el Dr. Sánchez. Este modelo es una pieza fundamental para la formación práctica de los sanitarios durante el curso, pionero en el mundo, donde se hace una profunda revisión de aquellos síntomas que más afectan al manejo anestésico de estos pacientes, incluyendo la valoración preanestésica, el manejo intraoperatorio y los cuidados postoperatorios.

Los expertos aseguran que las mucopolisacaridosis en edad pediátrica comportan un alto riesgo operatorio, por lo que es fundamental realizar una evaluación multidisciplinar previa a la cirugía, intentar agrupar las máximas intervenciones en el mismo acto anestésico y no olvidar la preparación psicológica del paciente para disminuir al máximo el estrés emocional que todo esto puede suponer. “Las posibles alteraciones médicas y quirúrgicas que aparecen tarde o temprano en la evolución de la enfermedad hacen que sea fundamental contar con un equipo multidisciplinar que implique al pediatra, cardiólogo, neumólogo, radiólogo, traumatólogo, otorrinolaringólogo, cirujano, intensivistas y, por supuesto, al anestesiólogo”, dice el Dr. Sánchez.

Este curso ‘Comprehensive Anesthetic Management of the Child and Teenager with MPS’ refleja la apuesta de BioMarin por la formación como herramienta fundamental para la difusión del conocimiento sobre las mucopolisacaridosis entre la comunidad sanitaria, posicionando a España como referente no solo a nivel nacional sino también internacional. “BioMarin ha sido fundamanental en el desarrollo de esta iniciativa. Su implicación ha hecho posible llegar a profesionales de diversos países y desarrollar el modelo específico de simulación basado en los rasgos anatómicos de pacientes con MPS”, comenta el Dr. José María Quintilla, responsable del Centro de Simulación Darwin Sant Joan de Déu. Esta formación es también una muestra del compromiso de la compañía con la lucha contra el avance de la enfermedad en edades tempranas.

Por su parte, el maniquí constituye el primer modelo de una línea de desarrollo de simuladores con la que el centro pretende personalizar el entrenamiento de los profesionales y acercarlo a las necesidades específicas de distintos grupos de pacientes. “Esta idea nace del compromiso con la educación relevante y con las necesidades de niños y familias con enfermedades poco relevantes”, ultima el responsable del Centro de Simulación Darwin Sant Joan de Déu.

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