Valencia, 11 de octubre de 2016.- La compañía biotecnológica Shire ha organizado la jornada Actualización en Angioedema Hereditario (AEH) dirigida a diversos especialistas de la Comunidad Valenciana, con el objetivo de dar a conocer esta patología entre los principales implicados en el diagnóstico y manejo de esta dolencia considerada rara: “Actualmente se estima que en la Comunidad Valenciana hay 100 pacientes que padecen Angioedema Hereditario. Quizá esta cifra ascienda porque se están describiendo algunas formas de AEH diferentes a las que hasta ahora conocíamos”, ha afirmado la doctora Dolores Hernández, Jefe de Servicio de Alergia del Hospital Universitario La Fe.

El AEH supone un gran impacto en la calidad de vida de las personas que la padecen, y requiere de un abordaje multidisciplinar. Por diversas causas, cómo la edad de manifestación, la urgencia de los brotes o la confusión de diagnóstico, es imprescindible que diversos especialistas (pediatras, dermatólogos, médicos de urgencias, alergólogos y médicos de atención primaria) conozcan esta enfermedad, para que puedan reconocerla. Además, al ser una patología de origen genético, es importante estudiar a los familiares de los pacientes, no sólo los de primer grado, independientemente de si tienen síntomas o no.

Además, un  equipo multidisciplinar puede favorecer  el diagnóstico precoz: “La integración de todos estos profesionales en un equipo interdisciplinar cubriría la necesidad de un diagnóstico más precoz de los pacientes, un abordaje estandarizado y consensuado en todos los rangos de edad y niveles asistenciales, un acceso más rápido y seguro a la atención especializada, mejor reacción  cuando se producen  ataques agudos y la posibilidad de acceder al tratamiento domiciliario”, ha explicado el doctor José Vicente Brasó Aznar, médico alergólogo y adjunto del Servicio de Urgencias del Hospital Clínico Universitario de Valencia.

Otra de las conclusiones a las que han llegado los expertos ha sido la necesidad de tratar a los pacientes de manera individualizada, ya que no todos tienen la misma evolución clínica, ni responden de la misma forma a los tratamientos, ni precisan las mismas dosis. En palabras del doctor Brasó, “tampoco son iguales sus condicionantes externos, como la facilidad de acceso a los servicios de urgencias, formación, ambiente familiar, etc. Hay grupos de población, como las mujeres embarazadas o lactantes y los niños, en los que algunos fármacos están contraindicados o no indicados. Todas estas diferencias hacen necesario que cada paciente tenga un plan de tratamiento específico, que contemple las medidas preventivas y el modo de tratar un ataque agudo. Además, la participación del paciente se hace más necesaria desde la implantación de la autoadministración de medicación específica en el domicilio para tratar los ataques agudos”.

En el caso de los adolescentes y mujeres, el manejo también conlleva diferencias: “En adolescentes el abordaje de una enfermedad crónica es más complejo, ya que la adolescencia implica inestabilidad y rebeldía. Estas condiciones pueden llevar a una falta de control de la enfermedad por incumplimiento del tratamiento. En la mujer también se producen circunstancias particulares, que van desde la influencia de los cambios hormonales sobre la enfermedad, con crisis durante el periodo perimenstrual, exacerbación en relación con la medicación hormonal (contracepción, terapia hormonal sustitutoria, etc.), precauciones con ciertos medicamentos en relación con la reproducción y la lactancia, etc.”, ha afirmado la doctora Hernández.

Atención del ataque agudo en urgencias

Según los expertos, es importante realizar jornadas que den a conocer la enfermedad para su correcto tratamiento en ataques agudos tratados en los Servicios de Urgencias: “Desde el Grupo de Angioedema de la Sociedad Española de Medicina de Urgencias y Emergencias (SEMES) se elaboró hace años una guía clínica sobre el abordaje del ataque agudo de angioedema en urgencias para mejorar la atención al paciente. Por ello, ahora el grupo de trabajo para el estudio de las urgencias alergológicas del Hospital Clínico hemos publicado una nueva guía en un artículo de la revista Medicina Clínica (Barc)[i]. Si éste está diagnosticado, se le trata según el tipo de angioedema y, si no lo está, se siguen una serie de pasos condicionados por la presencia o no de urticaria y la respuesta al tratamiento convencional”.

Por ello, los profesionales de la Comunidad Valenciana creen importante este tipo de jornadas: “Sería conveniente la creación de un grupo de trabajo interdisciplinar en la comunidad autónoma, que elaborase un plan de atención integral al paciente con AEH y otros tipos de angioedema. Este plan debería contemplar todas las necesidades de los pacientes y determinar de forma consensuada las actuaciones en cada nivel asistencial. También debería encargarse de sensibilizar a la administración sobre la importancia de conocer la enfermedad y de monitorizar el grado de seguimiento y adhesión al tratamiento recomendado por los profesionales”, ha concluido el doctor Brasó.

Acerca del AEH

El Angioedema Hereditario (AEH) es una enfermedad rara de origen genético. Los AEH tipo I y tipo II son causados por la existencia de niveles bajos o por un funcionamiento inadecuado del inhibidor de la C1 esterasa (C1-inhibidor). Los especialistas han comprobado que una reducción de la actividad de la proteína C1-Inhibidor puede producir, en ciertas condiciones, unos niveles elevados de bradicinina[ii]^,[iii]^,[iv]–el mediador clave en los síntomas de AEH[v]^,[vi]- en el plasma sanguíneo. Un elevado nivel de bradicinina puede provocar en estos pacientes afectados de AEH edemas en diferentes localizaciones del organismo.

El Angioedema Hereditario (AEH) se caracteriza por constantes y repentinos ataques de edema (inflamación) de la piel (manos, brazos, pies, piernas, muslos, cara y genitales) o en las mucosas (tracto gastrointestinal, laringe o garganta)[vii]^,[viii]. Los expertos señalan que en algunos casos estas inflamaciones pueden llegar a desfigurar al paciente o ser muy dolorosas, especialmente en los ataques abdominales ^ix,x. Los edemas de laringe son potencialmente mortales debido al riesgo de asfixia ^ix,x. A diferencia de los angioedemas causados por otras moléculas distintas a la bradicinina, como, por ejemplo, los angioedemas histaminérgicos (con elevadas concentraciones de histamina), los signos y síntomas como urticaria y picor, no ocurren en el AEH^vi. Además, los signos y síntomas de AEH no responden a los tratamientos habituales para el angioedema de causa alérgica o para el angioedema histaminérgico, con adrenalina, glucocorticoides y antihistamínicos.

Acerca de Shire

Shire es la compañía biotecnológica líder a nivel mundial centrada en cuidar a las personas con enfermedades raras y otras condiciones especiales. Tenemos productos punteros en más de 100 países en distintas áreas terapéuticas, incluyendo Hematología, Inmunología, Neurociencias, Enfermedades Lisosomales, Gastrointestinal / Medicina Interna / Endocrinología y Angioedema Hereditario; una franquicia creciente en Oncología; y un pipeline emergente e innovador en Oftalmología.

Nuestros empleados vienen a trabajar todos los días con una misión compartida: desarrollar y suministrar terapias innovadoras para los cientos de millones de personas en el mundo afectadas por enfermedades raras y otras condiciones de alta especialización, y que carecen de terapias eficaces para vivir con la mejor calidad posible.

Para más información: www.enfermedadesraras-shire.com.

[i] Brasó Aznar Jv, Gerco C. Angioedema agudo en urgencias. Med Clin (Barc). 2016; 147(6):267-273

[ii]Bas M, et al. Nonallergic Angioedema: Role of Bradikinin. Allergy 2007; 62 (8): 842-56

[iii] Gompels MM, et al. C1 inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol. 2005 March; 139 (3): 379-394

[iv] Zuraw BL. Clinical practice. Hereditary Angioedema. New Engl J Med 2008; 359: 1027-36

[v]Ficha técnica de Firazyr. Marzo 2013

[vi] . Longhurst HJ. Management of Acute Attacks of Hereditary Angioedema: Potential Role of Icatibant. Vasc Health Risk Management. 2010; 7: 795-802.

[vii] Bork K, Meng G, Staubach P, et al. Hereditary angioedema: new findings concerning symptons, affected organs, and course. Am J Med 2006; 119 (3): 267-74

[viii] Nzeako UC, Frigas E, Tremaine WJ. Hereditary angioedema: a broad review for clinicians. Arch Intern Med 2001; 161: 2417-2429