Según explicó el Doctor Marco Cicardi, Internista del Hospital Luigi Sacco en Milán, Italia, actualmente, en Europa esta patología se encuentra infradiagnosticada “De hecho, sólo un 45% de los europeos afectados están bien diagnosticados”, afirmó este Profesor. En su opinión, en algunas ocasiones el angioedema hereditario se confunde con otras patologías e incluso hay casos en los que a las personas que sufren estas inflamaciones se les han llegado a practicar cirugías innecesarias como traqueotomías o extirpación del apéndice u ovarios.  

 Según el Doctor Cicardi, hasta un 10% de los afectados por angioedema hereditario pueden llegar a sufrir a lo largo de su vida un edema laríngeo y hasta un 90% de ellos padecen angioedemas abdominales. Además, resulta habitual que estos afectados también presenten, sin previo aviso, edemas en las extremidades, manos o pies, y en cualquier parte del cuerpo. Por esa razón, en su opinión, resulta muy importante para mejorar su calidad de vida que, recientemente, la Comisión Europea haya aprobado la autoadministración del Acetato de Icatibant en 27 países miembros de la Unión Europea, y, además, en Islandia, Liechtenstein y Noruega. De esta forma, estos afectados podrían estar al mismo nivel que los pacientes que sufren hemofilia, diabetes o crisis de anafilaxia. “En esta enfermedad resulta vital el tratamiento temprano de los ataques de angioedema porque, cuanto antes lo trates, antes remitirá el edema. Según mis estudios aproximadamente un 10% de estas crisis se pueden producir en la laringe y éstas pueden ser potencialmente mortales. En esos casos acceder a la autoadministración puede llegar a salvar la vida del paciente. Las claves para el tratamiento de esta patología consisten en acceder a un tratamiento temprano, seguro y eficiente. El tiempo de acceso a un tratamiento puede determinar salvar o no una vida”, señaló Cicardi.  

En estas jornadas también participó la Doctora Teresa Caballero, Alergóloga del Hospital Universitario La Paz de Madrid, quien apoyó las tesis comentadas por este Doctor y explicó la fisiopatología de esta enfermedad. En su opinión, a diferencia de los angioedemas causados por otras razones como, por ejemplo, los edemas histaminérgicos (con elevadas concentraciones de histamina), los signos y síntomas como urticarias y picor no ocurren en este tipo de angioedemas hereditarios. La Doctora Caballero aclaró que los signos y síntomas del angioedema hereditario no responden a los tratamientos habituales para el angioedema de origen histaminérgico. Y, por tanto, el angioedema hereditario por déficit del inhibidor de la C1 esterasa no debe tratarse con esteroides, ni adrenalina, ni antihistamínicos, ya que no se obtiene respuesta terapéutica con estos fármacos.    

Tratamientos  
En cuanto a los tratamientos para abordar estos angioedemas, la Doctora Caballero destacó que, actualmente, existen varias opciones terapéuticas. Por un lado, se encuentran los tratamientos profilácticos -para prevenir estos ataques de angioedema- y, por otro lado, las terapias para abordar los ataques agudos. Según explicó esta especialista, los clínicos deben apostar por ambas fórmulas combinadas para tratar esta patología. “Entre la terapia preventiva contamos con los andrógenos atenuados, los antifibrinolíticos y también con la administración de C1 Inhibidor plasmático humano”, comentó Caballero. Y, también, añadió “contamos con un concentrado de C1 inhibidor, y con el Acetato de Icatibant. Además, a finales de 2010, fue aprobado por la EMA un medicamento C1 inhibidor recombinante -pendiente de su aprobación en España-. Y, ya han sido aprobados por la FDA y están siendo evaluados por la EMA, un inhibidor de la calicreína y, otro inhibidor plasmático de la C1 esterasa”, señaló la Doctora Caballero.    

El Nuevo Consenso Internacional introduce el concepto de “tratamiento a demanda”  
La Doctora Victoria Cardona, Jefe de Servicio de Alergología del Hospital Vall d´Hebron de Barcelona,  recalcó que la autoadministración de medicamento en esta patología no solo puede llegar a salvar la vida de un paciente que sufre angioedema sino que elimina la sensación de angustia vital que sienten estos afectados. En su opinión, en el Consenso Internacional de diciembre de 2010, los especialistas determinaron que cada paciente que sufriera angioedemas potencialmente graves contara con dos viales; Sin embargo, ahora lo importante es que cada clínico  se pueda adaptar a la idiosincrasia de cada paciente.

La Doctora Mar Guilarte, alergóloga del Hospital Vall d´Hebron aclaró: “Si un paciente que sufre esta enfermedad programa un viaje al desierto, por sentido común habrá que proporcionarle su medicación y darle más de dos viales. La vida humana de cada afectado está por encima de cualquier estudio”.   En cuanto a este tema, el Doctor Cicardi añadió que los especialistas internacionales están a punto de publicar un segundo “Consenso Internacional para el Diagnóstico, Terapia y Gestión del Angioedema Hereditario” que complementa al anteriormente publicado en diciembre de 2010, en “Allergy, Asthma & Clinical Inmunology” que añade que la tendencia y el gran cambio en la gestión de esta enfermedad consiste en que “los especialistas médicos debemos implantar ya un programa de tratamiento bajo demanda para reducir la severidad de la enfermedad, como ocurre en otras patologías que pueden llegar a ser potencialmente mortales”, aclaró este experto.

La Doctora Cardona insistió en que la autoadministración dota de autonomía y elimina la angustia de estos pacientes. Por otra parte, esta alergóloga destacó la importancia que tiene para los especialistas de urgencias y otras especialidades recibir la correcta formación en el angioedema mediado por bradicinina y en otras patologías relacionadas con el área de la alergología pues hay Comunidades Autónomas Españolas, como, por ejemplo, la Comunidad Autónoma Balear, donde la especialidad de Alergología no está disponible aún en los servicios de Salud Pública y, por lo tanto, “puede ocurrir que algunos casos de angioedema hereditario puedan pasar desapercibidos”, señaló esta especialista.  

Estudios  
 Por su parte, la Doctora Guilarte explicó los resultados obtenidos en el Estudio de Evaluación de Seguridad de Fase III de autoadministración del Acetato de Icatibant, denominado EASSI, y, también anunció que existe un segundo estudio farmacoeconómico -en el que están participando dos hospitales españoles- que demuestra las ventajas que tiene para el paciente poder autoadministrarse su medicación.   En el estudio clínico EASSI participaron un total de 56 pacientes de 15 hospitales diferentes de todo el mundo y se evaluó la seguridad, la tolerancia, la conveniencia y la eficacia de la autoadministración de Acetato de Icatibant para el tratamiento de los síntomas de los ataques agudos de Angioedema Hereditario. En este estudio participaron dos grupos de pacientes que accedieron a la autoadministración de este medicamento y se comprobaron sus resultados. De los 56 participantes, 48 de ellos habían recibido con anterioridad este tratamiento en un centro sanitario, y otros 8 no lo habían recibido.

La Doctora Guilarte comentó que ambos grupos cumplieron los objetivos del estudio. “El tiempo transcurrido entre la inyección y el alivio de los síntomas tras la autoadministración de FIRAZYR® fue consistente con los resultados obtenidos en los estudios FAST-1 y FAST-2 publicados anteriormente, en los que FIRAZYR® se administraba por parte de un profesional sanitario. Los resultados de este estudio demostraron que la autoadministración del Acetato de Icatibant alivia los síntomas del angioedema en una mediana de 48 minutos, tanto si el medicamento se  administra por un profesional sanitario o por el propio paciente”, señaló esta Doctora.      

En segundo lugar, la Doctora Guilarte explicó que el Hospital Vall d´Hebron y el Hospital La Paz participan también en otro estudio –del que presentarán sus resultados en breve- que compara las ventajas farmacoeconómicas de la autoadministración del Acetato de Icatibant frente a la administración de este medicamento en un Centro Sanitario. “Las conclusiones se presentarán más adelante pero ya sabemos que el paciente que sufre una crisis de angioedema y debe asistir a un centro sanitario puede tener una espera en su diagnóstico y tratamiento que le puede suponer pasar por diferentes departamentos dentro del hospital, perder varios días de trabajo, requerir la asistencia de una tercera persona que le acompañe… Todo ello supone un elevado coste que repercute en la calidad de vida del paciente y en el sistema nacional de salud. Hemos obtenido numerosos ratios que demuestran las claras ventajas de la autoadministración de la medicación en los casos indicados de angioedema hereditario de los pacientes que tengan la formación necesaria, como ocurre también en otras enfermedades como la diabetes o la hemofilia”, finalizó la Doctora Guilarte.  

Información sobre Angioedema Hereditario  
El Angioedema Hereditario (AEH) es una enfermedad de origen genético. Los AEH tipo I y tipo II son causados por la existencia de niveles bajos o por un funcionamiento inadecuado del inhibidor C1 (C1-Inhibidor) de la esterasa. Los especialistas han comprobado que una reducción de la actividad de la proteína C1-Inhibidor puede producir unos niveles elevados de bradicinina –el mediador clave en los síntomas de AEH- en el plasma sanguíneo. Un elevado nivel de bradicinina puede provocar a estos pacientes afectados por AEH, angioedemas en diferentes partes del cuerpo. Los angioedemas que afectan a la vía aérea pueden resultar potencialmente mortales.   Esta enfermedad se caracteriza por repentinos ataques de edema (inflamación) de la piel (manos, brazos, pies, piernas, muslos, cara y genitales) o en las membranas mucosas (tracto gastrointestinal, laringe o garganta). Los expertos señalan que en algunos casos estas inflamaciones pueden llegar a desfigurar al paciente y ser muy dolorosas, especialmente en los ataques abdominales. Los edemas de laringe pueden ser potencialmente mortales debido al riesgo de asfixia. A diferencia de los angioedemas causados por otras razones como, por ejemplo, los edemas histaminérgicos (con elevadas concentraciones de histamina), los signos y síntomas como urticarias y picor no ocurren en AEH. Los signos y síntomas de AEH no responden a los tratamientos habituales para el angioedema de origen histaminérgico.  

Para mayor información y fuentes de apoyo sobre el AEH, puede visitar la asociación internacional de pacientes, “Hereditary Angioedema International”, en www.haei.org. Y la asociación nacional de pacientes www.angiodema-aedaf.org