“La principal preocupación de los profesionales sanitarios en el procedimiento quirúrgico de las personas con mucopolisacaridosis es el manejo de la vía aérea. Los avances tecnológicos de los últimos años han facilitado en gran medida este aspecto, pero debemos tener presente que son pacientes con una fisiología al límite a nivel respiratorio y cardiológico que obliga a una vigilancia superior a la habitual”. Así lo pone de manifiesto el Dr. Ferrán Manen, médico adjunto del servicio de Anestesiología del Hospital Sant Joan de Déu y del Centro de Simulación Darwin Sant Joan de Déu.

En el marco del IV Curso ‘Comprehensive Anesthetic Management of the Child and Teenager with MPS’, que durante este mes han celebrado el Hospital Sant Joan de Déu en colaboración con BioMarin, médicos especialistas en anestesiología de todo el mundo han podido formarse a nivel teórico y práctico mediante simulación real, en el manejo de las distintas complicaciones que puedan presentarse durante la cirugía.

Las mucopolisacaridosis (MPS) son un conjunto de enfermedades metabólicas ultra raras neurodegenerativas que provocan un depósito de sustancia en todos los órganos, alterando su normal funcionamiento. Por eso, los pacientes requieren unas condiciones especiales a la hora de intervenir quirúrgicamente. Este programa formativo, único en el mundo, persigue mejorar el conocimiento de los especialistas sobre los principales aspectos clínicos de la enfermedad, cómo establecer una evaluación preoperatoria adaptada, qué tipos de anestesia se pueden aplicar en pacientes con MPS o cómo manejar posibles complicaciones respiratorias y hemodinámicas postoperatorias, entre otros aspectos.

“La especial fisiología de estos pacientes obliga a una evaluación preoperatoria adecuada en la que intervienen todos los especialistas que participan en el seguimiento habitual del paciente. Durante la cirugía, se realiza una monitorización mucho más pormenorizada, con una vigilancia intensiva en el postoperatorio, mínimo durante las primeras horas”, detalla el Dr. Manen.

La formación cuenta con una parte teórica, que se realiza de forma online y que permite hacer un repaso a todos los aspectos relevantes de la fisiología de la enfermedad y sus repercusiones durante el perioperatorio. Por su parte, durante el apartado práctico, impartido una única jornada en el Centro de Simulación Darwin del Hospital Sant Joan de Déu por distintos especialistas del centro, se practican escenarios reales simulados de diferentes complicaciones que pueden producirse durante la anestesia de un paciente con MPS. Al mismo tiempo, se llevan a cabo talleres prácticos sobre el manejo de la vía aérea con diferentes dispositivos, canalización de la vía central y el uso de ventilación no invasiva.

“Este curso refleja la posición de liderazgo del Hospital Sant Joan de Déu en el tratamiento de las enfermedades metabólicas raras y en el manejo de la simulación para la mejora del tratamiento de diferentes complicaciones sobre las que es muy difícil adquirir experiencia si no es mediante el uso de la simulación”, puntualiza el especialista de este hospital.

Con la organización de este curso, BioMarin apuesta una vez más por la formación como herramienta fundamental para la difusión del conocimiento sobre la mucopolisacaridosis entre la comunidad sanitaria, de la mano de los más destacados expertos en la materia a nivel internacional y contribuyendo, de esta forma, a luchar contra el avance de la enfermedad en edades tempranas.