Según explicó este especialista de prestigio internacional, resulta vital que estos pacientes cuenten con medicación de rescate en sus domicilios o en cualquier sitio al que puedan viajar. “Estos pacientes pueden sufrir un edema en la vía aérea y llegar a asfixiarse. Actualmente, los clínicos debemos formarles para que puedan acceder a medicación de rescate que mejore su calidad de vida, algo que ya se hace en algunos países”, explicó el Doctor Reshef.

Según señalaron estos expertos, se calcula que el angioedema hereditario y por bradicinina afecta a 1/10.000 ó 1/ 50.000, en Europa, lo que significa que unos 75.000 personas pueden sufrir un edema de estas características y solo un 45% de estos pacientes está correctamente diagnosticado. Además, un 25% de ellos sufrirá en algún momento de su vida un edema en la vía aérea que podría ser potencialmente mortal. Uno de los motivos que explica este infradiagnóstico en Europa, suele ser que, a menudo, algunos facultativos de urgencias confunden estos ataques de angioedema con una alergia idiopática. “De hecho, cuando el paciente presenta un edema  en la vía aérea (lengua, laringe, traquea) puede sufrir una traqueotomía innecesaria o, en el caso de que el edema afecte al aparato digestivo, el afectado puede ser intervenido quirúrgicamente del apéndice, los ovarios u otros órganos inflamados. Hay pacientes que han tardado más de veinte años en conseguir un diagnóstico correcto. Muchos de ellos están calificados erróneamente como alérgicos”, reveló el Doctor Avner Reshef.

Asimismo, estos especialistas indicaron que los pacientes que sufren angioedemas por bradicinina son sujetos que sufren los mismos riesgos vitales que los pacientes hemofílicos – que pueden desangrarse- o que los diabéticos -que pueden llegar a sufrir un coma si no acceden a tiempo a su medicación-. Por ese motivo, los clínicos reclamaron a las administraciones de nuestro país, que estos pacientes que sufren angioedemas puedan acceder a la formación adecuada para autoadministrarse sus terapias de rescate al igual que ocurre con otras enfermedades “Un paciente afectado por angioedema debería tener los mismos derechos que otro paciente cuya vida corre un gran riesgo si no accede a tiempo a su medicación, como ocurre con los diabéticos o hemofílicos. Sin embargo, actualmente, en España los pacientes afectados por este tipo de angioedemas no pueden autoadministrarse su terapia de rescate”, señaló Teresa Caballero, una de las participantes de esta jornada y Alergóloga del Hospital Universitario La Paz.

Según explicó esta Doctora, en los casos más graves la vida de estos afectados depende de los minutos que tarde en acceder a su medicación de urgencia.  

Tratamientos preventivos y de rescate

En cuanto a los tratamientos, los doctores destacaron que actualmente, existen varias opciones terapéuticas. Por un lado, se encuentran los tratamientos profilácticos -para prevenir estos ataques de angioedema- y, por otro lado, también existen las terapias “de rescate”, indicadas para abordar crisis inflamatorias graves.  Según explicó la Doctora Caballero, los clínicos apuestan por ambas fórmulas combinadas para tratar estas patologías. “Entre la terapia preventiva contamos con los andrógenos atenuados (danazol, estanozolol, oxandrolona), los antifibrinolíticos (EACA, ácido tranexámico) o C1 Inhibidor plasmático humano. Y, entre la terapia de urgencia o rescate, contamos con el Acetato de Icatibant como una de las opciones terapéuticas más rápidas, eficaces y con menos riesgos para tratar estos tipos de edemas graves”, explicó esta Doctora. 

Asimismo, los especialistas advirtieron que algunos de estos tratamientos preventivos pueden tener efectos secundarios muy serios como es el caso del ácido tranexámico. Los expertos señalaron que esta terapia puede tener un efecto hipercoagulante y no es aconsejable administrarlos en pacientes con antecedentes familiares de accidente cardiovascular. Además, explicaron que los andrógenos pueden provocar efectos hepatotóxicos y manifestar signos de masculinización en las féminas como pérdida de busto, cabello y acné… y, en el caso de los varones, pueden provocar esterilidad.

Por otra parte, los Doctores destacaron que en caso de los tratamientos de rescate o crisis aguda, actualmente, en España existen tres tratamientos disponibles: pdC1INH (Berinert®), inhibidor C1 recombinado (Ruconest®) y Acetato de  Icatibant (Firazyr®). A juicio del Doctor Avner Reshef, Firazyr ha supuesto una verdadera revolución, ya que, actualmente, éste es el tratamiento más rápido en actuar en una mediana de 46 minutos en caso de que el edema se produzca en la vía aérea o en la mucosa gástrica frente al resto de medicamentos que pueden llegar a hacer efecto en doce o más horas, según los últimos estudios publicados. “La bradicinina es una proteína plasmática (nonapéptido) que está presente en todos los procesos inflamatorios y es la responsable de que se produzca una acumulación potente de líquido en los vasos vasculares hacia los tejidos y mucosas, lo que produce edemas muy graves en el afectado e incluso pueden provocar la muerte por asfixia. En mi experiencia en más de 200 pacientes, el Acetato de Icatibant actúa como un inhibidor selectivo de los receptores de bradicinina tipo 2 (B₂), lo que produce un rápido alivio del edema y del dolor. Por su fácil aplicación – al tratarse de una inyección subcutánea- y su rapidez de acción es el más adecuado para la autoadministración del paciente. Por otro lado, habrá nuevas indicaciones para este principio activo, pues ya estamos aplicándolo con excelentes resultados en los pacientes que sufren angioedema por IECAS (un tipo de antihipertensivo) y en los pacientes que sufren macroglosia (inflamación de la lengua) que no responden a otras terapias.”, señaló este Doctor.

En España falta consenso y más presión por parte de las Asociaciones de Pacientes

En opinión de otros especialistas como, por ejemplo, el Doctor Álvaro Moreno, alergólogo del Hospital Nuestra Señora del Prado de Talavera de la Reina (Toledo), en España aún queda mucho por hacer en el terreno de la autoadministración en esta enfermedad. “Recientemente, se acaba de publicar un Consenso Internacional sobre el tratamiento de Angioedema Hereditario a domicilio.  En nuestro país, se necesita mucha más presión y unidad entre las Asociaciones de Pacientes y más apoyo por parte de los clínicos españoles para que estos enfermos puedan acceder a su medicación de rescate y ganar calidad de vida. En esta línea, una vez más, España no está al nivel de otros países como Holanda o Estados Unidos” afirmó el Doctor Moreno.

Para más información:

CE Consultores

Gabinete de Prensa

María Huerta

Diana Chemisana

Nuria Garcia

Jennifer López

mhr@ceconsultores.com  

redaccion@ceconsultores.com

comunicacion@ceconsultores.com

Tlfnos: 610 46 08 77- 638 989 769 / Tlfno Redacción: 91 277 19 02 / 91 573 71 60

ANEXO. Nota Informativa:

¿Qué es un angiodema por bradicinina?

Los angioedemas mediados por bradicinina son aquellos que surgen por distintos orígenes que provocan una gran inflamación en algunas extremidades, en el cuello o en la cara, el estómago e incluso en la vía aérea. En el caso de que la inflamación se produzca en la vía respiratoria, la vida del paciente puede correr peligro. Cualquier persona puede sufrir a lo largo de la vida un episodio o varios episodios de  angioedema por bradicinina.

Los especialistas indican que los facultativos de urgencias suelen confundir estos edemas por bradicinina con alergias idiopáticas. Los angioedemas por bradicinina  agrupan los angioedemas hereditarios, los angioedemas estrógeno-dependientes, los angioedemas en pacientes tratados con antihipertensivos (IECAS), los angioedemas adquiridos y otros angioedemas de origen idiopático.

 1)     Angioedemas Hereditarios. En estos casos se produce en el sujeto afectado un déficit o problemas de funcionamiento de una proteína denominada inhibidor de la esterasa C1. En este grupo también se encuentran los pacientes que tienen los niveles de C1 normales (pero este no funcionan bien) y presentan niveles bajos de C3 y C4. Precisamente, este segundo grupo, denominado angioedemas hereditarios tipo II, son los que más confunden al facultativo y suele ser diagnosticado erróneamente como una alergia.

 2)     Los angioedemas estrógeno-dependientes se producen en su mayoría en mujeres con niveles normales del inhibidor esterasa C1 y se originan cuando se administran estrógenos como, por ejemplo, la píldora - o en determinadas épocas de la vida como puede ser en los embarazos, en la pubertad o en la menopausia en las épocas que se produce una subida de estrógenos.

 3)     También se pueden producir angioedemas mediados por bradicinina en algunos pacientes tratados con antihipertensivos (medicamentos IECAS: Inhibidores de la Enzima Convertidora de la Angioetensina). Los expertos en angioedema aclaran que el número de pacientes de este grupo es muy elevado y que pueden llegar a producirse fallecimientos por esta causa. Los últimos estudios han demostrado que los IECAS pueden elevar la presencia de bradicinina en sangre y hasta un 5% de los pacientes que los consumen pueden sufrir un angioedema por bradicinina que en algunos pacientes puede llegar a ser mortal.

 4)     Los angioedemas adquiridos se pueden producir en enfermos que padecen algún tipo de tumor o linfoma no Hodgkin o enfermedades autoinmunes o por comportamiento de anticuerpos.

Los angioedemas idiopáticos, también cuentan con una producción anormal de bradicinina. Estos se pueden producir por etiologías diversas y su causa no se puede llegar a identificar.