22 de septiembre de 2014.- Con motivo de la Semana de la Fibrosis Pulmonar Idiopática que se celebra durante esta semana, AFEFPI (Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática), FEDER (Federación Española de Enfermedades Raras) junto con la SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica), y con la colaboración de Boehringer Ingelheim, ponen en marcha una iniciativa para dar a conocer socialmente la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), enfermedad rara, que en España afecta a entre 7.000 y 10.000 pacientes.

Esta acción consiste en inflar un globo y hacerse una foto con él, como símbolo de la campaña y subirla a las redes sociales añadiendo el hashtag #aireparaFPI. Con este pulmón simbólico y su mensaje de apoyo a todos aquellos afectados por la FPI, las personas participantes están además colaborando para que esta enfermedad rara sea algo más conocida.

Sobre la Fibrosis Pulmonar Idiopática

La FPI, una de las denominadas Enfermedades Raras, una enfermedad crónica debilitante y progresiva que se caracteriza por una cicatrización anómala del tejido pulmonar que deriva en la pérdida de función pulmonar y problemas de intercambio de gases con el paso del tiempo. , 

Generalmente, la FPI, que se calcula que tiene una incidencia (número de casos nuevos cada año) de 5-10 personas en una población de 100.000, afecta más a los varones y tiende a aparecer en mayores de 50 años . Se han propuesto otros factores de riesgo relacionados con el paciente como la edad avanzada, el hábito tabáquico y la diabetes entre otros, así como con el medio ambiente como el polvo inorgánico (metal, piedra,..) o vegetal (madera), etc…sin embargo se desconoce la etiología exacta de la enfermedad.  

En cuanto al diagnóstico, los síntomas tempranos de la FPI, como la disnea de esfuerzo y tos seca, a menudo se confunden con sínt omas asociados al envejecimiento, cardiopatías, enfisema, bronquitis, asma o la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). , . Los errores de diagnóstico o, el pasar por alto los síntomas tempranos, pueden ser el motivo por el que la FPI raramente se diagnostica de inmediato. A menudo se tardan varios meses o incluso años en diagnosticar correctamente la enfermedad,v 

En general, el pronóstico en pacientes con FPI es malo, con una media de supervivencia de 2-3 años desde que se diagnosti ca la enfermedad i, siendo esta tasa de supervivencia incluso menor que la de algunos tipos comunes de cáncer como el de próstata, mama, riñón, etc.  

Por otra parte, no existe un tratamiento que cure la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Sin embargo, se ha avanzado enormemente en el desarrollo de estrategias anti-fibróticas que pretenden frenar la progresión de la enfermedad. Dado que la evolución clínica de la FPI varía enormemente de un paciente a otro, el tratamiento de la enfermedad también puede variar considerablemente de uno a otro. Entre las opciones de tratamiento se encuentran además de los farmacológicos, el tratamiento con oxígeno a largo plazo, la rehabilitación pulmonar, el trasplante de pulmón o la participación en ensayos clínicos.

Sobre AFEFPI

AFEFPI es la Asociación de ámbito estatal constituida por Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) y también por los casos de FPI que se dan agrupados en familias (dos o más casos en una misma familia (FPF). 

La asociación pretende aunar los esfuerzos de todos y todas los que de una forma u otra están interesados en la enfermedad (médicos, pacientes, familiares y también todos aquellos que quieran colaborar y apoyar a los diagnostticados de esta enfermedad).

Sobre FEDER

La Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) es la voz de 3 millones de personas con enfermedades raras en España. 

FEDER es una organización de ámbito nacional sin ánimo de lucro que, desde 1999 y constituida por más de 240 asociaciones, representa más de 1.500 enfermedades minoritarias. Algunos de los problemas a los que enfrentan quienes padecen una enfermedad poco frecuente son: falta de acceso al diagnóstico correcto, poca información y un alto coste de los pocos medicamentos existentes.

La misión de FEDER es mejorar la calidad de vida de las personas con enfermedades poco frecuentes y la de sus familias. Su visión es tan ambiciosa como admirable la de una sociedad más justa, equitativa e integradora con este colectivo.

SEPAR

La Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) es la Sociedad Científica que reúne a los más de 3.700 profesionales de la salud respiratoria en España, es decir, la práctica totalidad de los neumólogos y cirujanos torácicos, junto a otros especialistas nacionales y extranjeros, con intereses comunes. Su objetivo es trabajar en proyectos científicos que hagan avanzar la neumología y la cirugía torácica y llevar a cabo iniciativas sobre la salud respiratoria que repercutan positivamente en la sociedad.

Boehringer Ingelheim: impulsa el área de respiratorio

El tratamiento de las enfermedades respiratorias es uno de los principales focos de interés de Boehringer Ingelheim desde hace más de 90 años y por ello la compañía dedica muchos recursos a su investigación. Además de investigar nuevos tratamientos para la EPOC, Boehringer Ingelheim apuesta por la diversificación con la investigación de opciones terapéuticas para otras enfermedades respiratorias como asma, cáncer de pulmón, fibrosis pulmonar idiopática y otras indicaciones.  

La compañía ha puesto en marcha este año una nueva página web sobre fibrosis pulmonar idiopática. Esta web dispone de material actualizado sobre el diagnóstico y tratamiento de la FPI, al tiempo que puede valorarse el impacto de la enfermedad entre los pacientes, con el objetivo de ser una herramienta útil para el colectivo médico y así ayudar a los pacientes en el manejo de su enfermedad.