Madrid, 20 de noviembre de 2008.- Madrid cuenta con cinco Unidades ELA en sus hospitales públicos -Carlos III, La Paz, Gregorio Marañón, 12 de Octubre y Clínico San Carlos- desde las que se ofrece el tratamiento multidisciplinar que los enfermos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) necesitan. La ELA , que en nuestro país afecta a 3,5 personas por cada 100.000 habitantes, es hoy en día una de las enfermedades más crueles que existe debido a la incapacidad que provoca, la falta de cura y la corta esperanza de vida para sus pacientes -entre 2 y 5 años-.

Madrid es pionera en la creación de Unidades ELA en los hospitales de la Comunidad (se establecieron en 2006), y está a la cabeza en cuanto a servicios de asistencia. Hoy, el primer Centro de Servicios para Pacientes de ELA de España abre sus puertas en una jornada pública con la que familiares y enfermos quieren hacer un llamamiento a las administraciones públicas y sociedad sobre la necesidad de mejorar los servicios asistenciales y de primera necesidad para los enfermos de nuestro país.

Las Unidades ELA hospitalarias permiten a los distintos especialistas -neurólogo, neumólogo, digestólogo, terapeuta, fisioterapeuta, psicólogo y trabajador social- tratar al enfermo en toda la complejidad de la enfermedad, cuya progresión está sobre todo marcada por las complicaciones respiratorias y digestivas. Pero son muy pocas las Comunidades Autónomas que cuentan con dichas unidades, por lo que las asociaciones de ELA reclaman una respuesta más uniforme para evitar la discriminación entre enfermos por un criterio puramente geográfico.

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es todavía una gran desconocida en ámbitos clínicos no neurológicos. Sus primeros síntomas son fácilmente confundibles con otras patologías más comunes, lo que hace que su diagnóstico y tratamiento temprano se retrasen en la mayoría de los casos. Hoy por hoy no existe cura, y los enfermos de ELA cuentan únicamente con un medicamento de prescripción que aumenta modestamente su esperanza de vida. La investigación básica y terapéutica de la enfermedad avanza muy poco a poco, por lo que hoy por hoy los enfermos de ELA sólo pueden recurrir a tratamientos paliativos y de control de los síntomas.

La progresión de la ELA es variable y depende mucho de cada persona y cómo de atendido o cuidado esté el enfermo. La media de supervivencia del paciente no supera los 3-4 años desde su diagnóstico, por lo que las pérdidas de movilidad y síntomas se suceden a gran velocidad. Existen casos de menos de un año de evolución y alguna excepción de más de diez años de evolución como es el caso del científico Stephen Hawking.

Desde la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (ADELA) se trabaja por mejorar la calidad de vida de pacientes y familiares ofreciendo aquellos servicios que hoy en día ni el Sistema Público de Salud ni la reciente Ley de Dependencia garantizan. Entre las más recientes iniciativas de las asociaciones nacional y regionales ADELA, cabe destacar la ?Guía para la Atención de la ELA en España? un primer documento oficial sobre la enfermedad y sus requerimientos avalado por un numeroso grupo de expertos. La distribución de esta guía en clínicas, hospitales y centros sanitarios de todo el país es uno de los últimos compromisos adquiridos por el Ministerio de Sanidad en la lucha contra esta cruel enfermedad.

Mientras la investigación clínica no aporte soluciones ? y es muy poco lo que se conoce de la enfermedad y su evolución- el tratamiento paliativo y de control de los síntomas es la única opción para los enfermos de ELA. Ello explica la necesidad de incrementar las unidades ELA en nuestros hospitales, y mejorar en la medida de lo posible la asistencia médica y social a los enfermos y familiares, independientemente de donde residan.

Anexo

La ELA y algunas cuestiones fundamentales

¿Qué es la ELA?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad del sistema nervioso central, caracterizada por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral (neuronas motoras superiores), tronco del encéfalo y médula espinal (neuronas motoras inferiores). La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. Amenaza la autonomía motora, la comunicación oral, la deglución y la respiración, aunque se mantienen intactos los sentidos, el intelecto y los músculos de los ojos.

¿Qué causa la ELA?

En la mayoría de los casos de ELA, no existe antecedente de la enfermedad en los miembros conocidos de la familia del enfermo (abuelos, padres o hermanos). Este tipo de dolencia se denomina ?ELA esporádica?, porque la enfermedad aparece sin razón aparente. En el 10% de los casos, un antecedente familiar de la enfermedad indica que la ELA es heredada. Este tipo de dolencia se llama ?ELA familiar?.

¿Existen profesiones específicas que incrementen el riesgo de padecer la ELA?

Las investigaciones llevan a destacar algunas profesiones que presentan un riesgo más alto de padecer ELA. Éstas incluyen el servicio militar, particularmente el realizado en la Guerra del Golfo; trabajos en las industrias eléctrica y agricultora; y deportes profesionales, especialmente el fútbol. Los factores que pueden incrementar el riesgo de padecer ELA en estas actividades incluyen la exposición a ciertos compuestos químicos, traumas eléctricos y altos niveles de ejercicio físico. Pero, desafortunadamente, los resultados de estos estudios se contradicen entre ellos y no hay conclusiones claras. Lo que si perece evidente es que ninguno de estos factores es la causa de la enfermedad.

¿Hay algún factor o estilo de vida específico que aumente el riesgo de padecer ELA?

Hay alguna evidencia de que fumar es un riesgo para desarrollar ELA. Un alto nivel de ejercicio físico se ha apuntado también como otro posible factor. Como se comentaba en la anterior pregunta, los estudios se contradicen entre sí. Mientras que todos estos factores parece que pueden aumentar el riesgo de padecer ELA, ninguno de ellos causa la enfermedad por sí mismo.

¿Hay alguna relación entre la ELA y la raza?

Se cree que la ELA afecta a todo la población por igual, con una incidencia alrededor de 2 personas por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, la mayoría de los estudios sobre incidencia y prevalencia de ELA se han hecho sobre poblaciones con antecedentes europeos.

En los pocos estudios que han tenido en cuenta la raza de la persona, se ha encontrado que la ELA es menos común en las personas negras y en las asiáticas, comparado con el hombre europeo. Sin embargo serán necesarios muchos más estudios en este punto, para poder afirmar si la raza, por sí misma, crea esta diferencia en la incidencia o son otros factores externos como el acceso a los cuidados sanitarios o una esperanza de vida más reducida.

¿Cuál es la prevalencia de la ELA?

La prevalencia de la ELA en España es de 3,5 casos por cada 100.000 habitantes. Excepto en las zonas de elevada incidencia (Pacífico Occidental), el rango de prevalencia universal oscila entre 4 y 6 casos por cada 100.000 habitantes. Parece ser que la prevalencia de la ELA se está incrementando. Esto, probablemente, se puede explicar con los siguientes factores:

? La población está envejeciendo. Se sabe que cuantos más años tiene una persona, más probabilidades tiene de padecer ELA.
? Es posible que el diagnóstico esté mejorando, aunque todavía no existe un test definitivo para diagnosticar una ELA.
? Una vez que se diagnostica ELA a una persona, ésta cada vez vive más tiempo con la enfermedad. Una de las razones es la introducción del Riluzole, que fue aprobado como tratamiento contra la ELA en el año 2001 y alarga la vida unos cuantos meses en promedio. Otras posibles razones son las mejoras en los cuidados multidisciplinares y el uso, cada vez más extendido de tratamientos de apoyo como la ventilación no invasiva y la gastrotomía.

¿Y la incidencia de la enfermedad?

La incidencia universal de la ELA permanece constante entre 1 y 2 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año. En España la incidencia es de un nuevo caso por cada 100.000 habitantes y año. Se inicia como media a los 60 años en las formas no familiares, y unos 10 años antes en las ELAs familiares.

¿Cuál es la esperanza de vida media de los pacientes?

Es relativamente infrecuente para cualquier enfermo de ELA vivir más de 10 años. La esperanza de vida media está entre 2 y 5 años desde la aparición de los primeros síntomas. Sin embargo, las sensaciones de cada enfermo de ELA son muy diferentes y, al igual que en otros aspectos de la enfermedad, es difícil precisar el desarrollo que tendrá en cada enfermo. Por ejemplo, los doctores e investigadores no saben por qué el profesor Stephen Hawking lleva viviendo tantos años con la enfermedad.

TRATAMIENTOS

¿Se pueden reactivar las neuronas dañadas?

Dentro de los límites de nuestro conocimiento actual, parece que el proceso de la degeneración de la motoneurona es irreversible y que cualquier tratamiento se limitaría a prevenir más deterioro.
En una ELA, cuando las primeras motoneuronas empiezan a degenerarse, el cerebro aprende a compensar su pérdida y, en un principio, la persona no nota los síntomas. Éstos sólo aparecen cuando el número de motoneuronas dañadas es tan grande que la compensación del cerebro ya no es posible. Por consiguiente, un importante número de neuronas ya se han perdido antes de que la persona note los primeros síntomas y pueda siquiera pensar en comenzar un tratamiento.
En la ELA, parece que un anormal mecanismo desencadena la destrucción, o el ?suicidio?, de las motoneuronas y, una vez que esta destrucción ha comenzado, ya no puede pararse. El cuerpo de las personas adultas no puede reparar o reemplazar las células nerviosas dañadas.

¿Qué tratamientos existen contra la ELA?

El Riluzole (también conocido como Rilutek) es el único fármaco prescrito para el tratamiento de la ELA. Este medicamento aumenta, modestamente, la esperanza de vida de los enfermos.
Existe otro nuevo medicamento, denominado ?Talampanel?, todavía en fase de ensayo clínico.

¿Qué ensayos clínicos hay ahora mismo en España?

Actualmente, se están preparando y comenzando dos ensayos clínicos de importancia en el ámbito de las Unidades de ELA de Madrid. En primer lugar, un ensayo importante con la Memantina, de unos 60-80 pacientes y limitado a las cinco Unidades de ELA. El otro estudio es con el ?Talampanel?, mucho más amplio y a nivel mundial, dirigido desde los propios laboratorios desarrolladores del fármaco y con más de 500 pacientes previstos. Técnicamente sólo se realizará desde el Hospital Carlos III de Madrid, aunque, en teoría, cualquier enfermo tratado en cualquier otro Hospital de España debería poder acceder y solicitar ser incluido en el ensayo.
Otro estudio de importancia en España es el ensayo de terapia de células madre que se está realizando en la ciudad de Elche, con el investigador Salvador Hernández como diseñador y responsable de la investigación. Actualmente, hasta donde sabemos, este ensayo se encuentra cerrado y a la espera de resultados.

¿Y la investigación con células madre?

La investigación con células madre es un área muy reciente de la investigación que ha traído renovadas esperanzas para el tratamiento de muchas dolencias complejas, incluyendo la ELA. La mayoría del entusiasmo que rodea a la investigación con células madre se basa en la idea según la cual, las células madre embrionarias, que tienen potencial para convertirse en cualquier tipo de célula, podrían usarse para reemplazar las neuronas enfermas. Sin embargo, hay aún muchas preguntas sin respuesta en el uso de las células madre con la ELA. Por ejemplo: ¿Cómo podemos dirigir a las nuevas neuronas para que realicen correctamente todas sus conexiones? ¿Cómo podemos remplazar una motoneurona entera (algunas miden más de un metro de longitud), cuando la velocidad de desarrollo de las células madre es extremadamente lenta? ¿Son seguras las células madre?
Aunque el uso de la terapia de células madre en la ELA es eventualmente posible, la percepción general entre la comunidad científica y clínica de la investigación de la ELA es que este tipo de tratamientos, en el momento actual, no está suficientemente avanzado. Sin embargo, las células madre tienen un gran potencial como herramienta para entender mejor la ELA y para probar nuevos fármacos, ya que pueden usarse para crear motoneuronas humanas vivas en el laboratorio.

¿Hay alguna investigación en terapias complementarias?

Hay un gran número de terapias complementarias disponibles y, desafortunadamente, no es posible investigar todas ellas. Sin embargo, algunos suplementos alimenticios que se pueden encontrar en herbolarios, etc., se han investigado en ensayos clínicos y biomédicos. Dentro de estos suplementos se encuentra la vitamina E, la vitamina C y la Creatina. Ninguno de estos suplementos probados ha demostrado ningún efecto significativo en la progresión de la enfermedad.