El conocimiento de la biología molecular implicada en la formación y el desarrollo de los tumores raros es en la actualidad considerablemente mayor al de hace unos años. Así lo han manifestado los expertos en Oncología que han participado en el I Simposio Nacional de Tumores Raros.

Gracias a los esfuerzos en investigación de los últimos tiempos, hoy se dispone de más información acerca de los aspectos biológicos que intervienen en el desarrollo inicial y la proliferación de estos carcinomas, poco frecuentes y de localizaciones muy variadas. Como resultado, ha surgido una nueva generación de medicamentos orientados a inhibir el crecimiento tumoral que dirigen su acción a dianas moleculares específicas y que se caracterizan por su alta eficacia y buena tolerancia en médicos con experiencia en su manejo.

Según explica el doctor Enrique Grande, del Servicio de Oncología Médica del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid. “Cada vez disponemos de más y mejores alternativas terapéuticas para hacer frente a tumores que sólo unos pocos años antes tratábamos de manera indiscriminada con quimioterapia poco selectiva y muy tóxica”, apunta el experto.

El mecanismo de acción de los medicamentos antiangiogénicos es doble: por un lado, “ahogan” al tumor al dificultar la generación de nuevos vasos sanguíneos que le aporten oxígeno y nutrientes y, por el otro, impiden el crecimiento tumoral mediante el bloqueo de los receptores de los factores de crecimiento protumorales. En este sentido, son los pacientes que presentan un cáncer en el sistema endocrino los que más se pueden beneficiar de estas nuevas terapias según los estudios más recientemente comunicados. Un ejemplo de este tipo de medicamentos es sunitinib, ya que se trata del “primer medicamento dirigido que ha demostrado un beneficio clínico y un aumento en la supervivencia para los pacientes afectos de tumores neuroendocrinos pancreáticos bien diferenciados”, según afirma el doctor Jaume Capdevila, del Servicio de Oncología Médica del Hospital Universitari Vall d’Hebron.

El doctor Grande asegura que el particular mecanismo de acción de este tipo de tratamientos dirigidos permite lograr “un control en el crecimiento del volumen tumoral y que los intervalos hasta que las lesiones tumorales vuelvan a crecer sean más prolongados”. Por su parte, el doctor Capdevila, aclara que en la práctica esto se ha traducido en “una mejora de la sintomatología de los pacientes y un aumento de su supervivencia con una buena calidad de vida”.

Acerca del I Simposio Nacional de Tumores Raros

El I Simposio Nacional de Tumores Raros ha nacido con el objetivo de abordar este tipo de neoplasias desde el punto de vista de la Oncología Médica, la visión del paciente y los estudios de perfiles moleculares.

Su importancia radica en que hasta hoy no existía ningún marco similar dedicado exclusivamente a los tumores de menor prevalencia, por lo que la llegada de este simposio representa un paso adelante en el manejo de pacientes que han vivido durante años en una situación de desventaja. “Es un gran logro que enfermedades minoritarias, como los tumores raros hayan conseguido un nivel de interés tan elevado en todos los ámbitos involucrados, como pacientes, Administración, profesionales y sector biomédico”, sostiene el doctor Capdevila.

Por todo ello, la celebración del I Simposio Nacional de Tumores Raros ha sido considerada una cita de gran relevancia para avanzar en el conocimiento del diagnóstico y tratamiento de este sector de la población, pues ha congregado a expertos del país en distintos tumores que han aportado nuevos datos acerca del manejo de cada tumor en función de su biología molecular.

Asimismo, el doctor Grande reflexiona sobre la importancia de este encuentro a la hora de concienciar “sobre la necesidad de construir redes de trabajo entre los distintos hospitales que permitan establecer protocolos comunes de actuación y favorecer la investigación clínica y el mejor acceso de los nuevos fármacos a nuestros pacientes”.

Tumores raros en 1 de cada 5 adultos con cáncer

Se denomina tumores raros a aquellos que presentan una baja incidencia en la población (en Europa, afectan a menos de 5 personas por cada 10.000 habitantes) o que se localizan en órganos no habituales.

En cuanto a su ubicación, se han detectado en la mayoría de las estructuras del cuerpo humano. De todas ellas, se localizan con más frecuencia en los órganos endocrinos (como tiroides, hipófisis, glándulas adrenales o los islotes de Langerhans del páncreas, por ejemplo), tejidos blandos, piel y cerebro.

A pesar de ser poco comunes, la lista de tumores raros es muy extensa debido a sus múltiples localizaciones. Por ello, la incidencia global de todos ellos en la población es elevada, ya que según datos aportados en el último Congreso de la Sociedad Europea de Oncología (ESMO), constituyen el 20 por ciento de los tumores diagnosticados en adultos.