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AEAL y Kyowa Kirin presentan el “Atlas del paciente con LCCT”
Desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico del linfoma cutáneo los pacientes pueden llegar a visitar hasta a seis especialistas diferentes
· El Atlas
del paciente recoge la información más relevante en torno a la Micosis
Fungoide y el Síndrome de Sézary, los dos subtipos más comunes de linfomas
cutáneos de células T. En este proyecto han participado pacientes de diferentes
zonas de España y 14 profesionales sanitarios de los servicios de Dermatología
y Hematología de diversos hospitales.
· Su
diagnóstico es difícil en estadios iniciales por la presencia de múltiples manifestaciones
clínicas[i]. Debido a la similitud de los
primeros signos con otras patologías dermatológicas (psoriasis, dermatitis,
eczemas), el tiempo hasta el diagnóstico diferencial oscila entre los 2-5años,
lo que dificulta un abordaje precoz.
· Con todo,
esta patología tiene un gran impacto en el estado anímico y emocional de los
pacientes, sus familias y cuidadores. Tanto es así,
que, 6 de cada 10 pacientes afirmó sufrir impacto emocional como consecuencia
de la enfermedad, llegando a ser severo en el 35% de los casos[ii].
Madrid, 14
de noviembre de 2023.- La Asociación Española de Afectados por Linfoma,
Mieloma y Leucemia (AEAL), en colaboración con Kyowa Kirin, presenta el Atlas
del paciente con LCCT, que analiza la experiencia de profesionales médicos
y pacientes con Micosis Fungoide (MF) y el Síndrome de Sézary (SS), los dos
subtipos más comunes de linfomas cutáneos de células T (LCCT)[iii], poniendo el foco en la afectación de la calidad de vida
desde la aparición de los primeros síntomas.
Entre los
aspectos clave que ha revelado el Atlas del paciente, cabe destacar que,
desde la aparición de los primeros síntomas hasta el diagnóstico
diferencial, cada paciente puede llegar a visitar hasta a seis especialistas
diferentes. Los entrevistados afirmaron haber sido atendidos por
facultativos de Atención Primaria, así como de Dermatología y Hematología. Además,
en casos concretos también acudieron a especialistas de Medicina Interna y Anatomía
Patológica.
En este
proyecto han participado pacientes de diferentes zonas de España con edades
comprendidas entre los de 38-77 años, y 14 profesionales sanitarios de los servicios de Dermatología y Hematología de
diversos hospitales.
Los LCCT
afectan a cerca de 240 personas por cada millón en Europa[iv].
Los casos crecen de manera exponencial con la edad. Las incidencias más altas
de detección precoz y detección tardía se dan entre los 50-60 años y los 70-80
años, respectivamente[v].
En la enfermedad avanzada, las células T malignas pueden diseminarse al sistema
linfático, la sangre, la médula ósea y los órganos internos[vi].
La Micosis Fungoide
es el subtipo más común y supone casi el 60% de todos los LCCT[vii].
Por otro lado, el Síndrome de Sézary representa menos del 5%. Ambas manifestaciones
se producen en adultos, se presentan característicamente en pacientes de más de
60 años y tienen un predominio masculino[viii],[ix].
Sobre el Atlas del paciente con LCCT
El Atlas
del paciente con LCCT surge con el objetivo de ampliar el conocimiento
sobre los Linfomas Cutáneos de Células T (LCCT) y visibilizar su impacto en la
calidad de vida de los pacientes. El objetivo principal pone el foco en el
prediagnóstico, diagnóstico y entendimiento de esta enfermedad, además de la
atención recibida y su repercusión en la calidad de vida de los pacientes. “La
divulgación de este documento nos
permitirá contar con una referencia que tenga en cuenta la experiencia de los
pacientes con diagnóstico de LCCT y la repercusión emocional que pueda suponer
para ellos. Esto implica una esfera del paciente que, en ocasiones, no
abordamos en la consulta, o que no tenemos en cuenta a la hora de evaluar el
impacto global de los LCCT, y que, por tanto, es una necesidad no cubierta para
estos pacientes”, comenta el Dr. Juan Torre Castro, dermatólogo en el
Hospital Universitario Fundación Jimenez Díaz.
En palabras de Begoña Barragán, presidenta de AEAL: Para mejorar
la calidad de vida de los pacientes con LCCT es necesario conocer cuáles son
sus necesidades para luego poder poner en marcha proyectos que den respuesta a
esas necesidades. Por eso queremos agradecer el apoyo de Kyowa Kirin, por su
implicación en este proyecto, que es el primer paso para mejorar la calidad de
vida de los pacientes”
En este
proyecto se analizan varios aspectos, que abarcan desde las guías de
evaluación, el viaje del paciente y retraso en su diagnóstico diferencial,
hasta la atención sanitaria recibida por parte de los profesionales sanitarios,
el impacto en la salud mental y en la calidad de vida. Asimismo, enfatiza en el
desconocimiento de la enfermedad, la importancia de seguir hábitos saludables,
la carga social, la condición laboral y la perspectiva de los pacientes,
familiares, cuidadores y del profesional sanitario.
Para la
elaboración del informe se ha partido de un análisis de la información y
bibliografía existentes, sobre el que se ha recogido la experiencia de los
pacientes a través de la realización de un cuestionario de 55 preguntas para
analizar el viaje que siguen los afectados y su entorno; así como de
entrevistas personales. Además, se han celebrado diversos workshops con
dermatólogos y hematólogos involucrados en el abordaje de pacientes con Micosis
Fungoide y/o Síndrome de Sézary.
El viaje hasta el diagnóstico
El diagnóstico
de los linfomas cutáneos es difícil en estadios iniciales por la presencia de múltiples
manifestaciones clínicas1. Debido a la
similitud de los primeros signos con otras patologías dermatológicas (psoriasis,
dermatitis, eczemas), el tiempo hasta el diagnóstico diferencial oscila
entre los 2 – 5 años, lo que dificulta un abordaje precoz.
Por las
características que presenta el proceso asistencial de esta enfermedad, los
pacientes son sometidos a diversas pruebas, según las especialidades por las
que son atendidos hasta el diagnóstico. Respecto a este proceso, uno de los
pacientes afirmó: “Me encontraba desahuciado hasta que me hicieron varias
biopsias cutáneas y me hablaron del Síndrome de Sézary, pero pasaron dos años
desde el inicio del proceso”.
La
heterogeneidad en el abordaje del SS y MF y la inequidad en el acceso a los
recursos asistenciales supone, en ocasiones, la necesidad de desplazamiento de
los pacientes fuera de su provincia y/o de su comunidad autónoma. De esta
forma, como concluye el Altlas del paciente con LCCT el establecimiento
de redes de colaboración y la estandarización de las consultas y/o comités
multidisciplinares que fomenten el manejo e intercambio de conocimiento, podría
resultar muy beneficioso.
“Los LCCT
son infrecuentes, lo que hace que no se piense en ellos como primera opción
diagnóstica. Además, en los estadios iniciales, sus manifestaciones clínicas y
sus características histopatológicas no son específicas, y es fácil confundir
el cuadro con una patología inflamatoria, como la psoriasis o el eccema.
Eventualmente, se pueden necesitar pruebas moleculares complejas que apoyen el
diagnóstico. En ocasiones, tanto los pacientes, como los médicos, tenemos que
lidiar con la incertidumbre que supone no tener un diagnóstico definitivo, con
el impacto emocional que esto supone, y el riesgo de pérdida de confianza en
los profesionales”, explica el Dr. Torre.
El impacto de los linfomas cutáneos en la salud
mental
Tanto los pacientes
como los familiares y/o cuidadores pasan por diferentes estados anímicos y sentimientos
durante todo el proceso. Así lo refleja el estudio MICADOS2, que
revela que 6 de cada 10 pacientes afirmó sufrir impacto emocional como
consecuencia de la enfermedad, llegando a ser severo en el 35% de los casos.
Por ello, otra
de las conclusiones de este informe es que los pacientes y familiares o
cuidadores identifican la necesidad de impulsar la atención psicológica que
ayude a sobrellevar el proceso. Es necesario establecer una estrategia de
posicionamiento de las Asociaciones de Pacientes que permita difundir los
servicios y funciones entre los profesionales sanitarios, fomentando la
adhesión de los pacientes y garantizando el acceso a los recursos psicológicos
requeridos.
“El
diagnóstico de un linfoma habitualmente va ligado a un impacto emocional
importante. Y probablemente esto sea más acusado en los linfomas cutáneos,
porque habitualmente los pacientes no asocian su problema de piel con este
diagnóstico. Es fundamental explicar en la consulta detenidamente lo que
implica tener un LCCT y hablar de las expectativas realistas del tratamiento y
del pronóstico. Informar a los pacientes es la mejor manera de que puedan
manejar el impacto emocional. En casos que lo precisen, una atención
psicológica especializada puede ser de gran utilidad”, añade el Dr.
Torre.
Tratamiento y cuidados
En la etapa
de tratamiento de la patología, las especialidades de Dermatología y/o Hematología
son las principales involucradas, bien de manera individual o conjunta, fomentando
de esta manera la atención multidisciplinar. Además, el personal de
Enfermería es un apoyo fundamental para muchos pacientes. Por ello, se
recomienda establecer un plan de formación para que estos profesionales puedan especializarse
en estas patologías.
La llegada
hasta el tratamiento no siempre es fácil y la mayoría de los tratamientos tradicionales
rara vez son capaces de inducir remisiones a largo plazo[x].
Sin embargo, mogamulizumab, una innovadora alternativa terapéutica, constituye
el primer tratamiento biológico dirigido contra el receptor CCR4 con indicación
para el tratamiento de la MF y SS, tras fallo de una terapia sistémica previa.
Las Guías de Práctica Clínica resaltan la eficacia de esta terapia
especialmente en pacientes con afectación sanguínea[xi]. En palabras del Dr. Torre: “Mogamulizumab ha supuesto una
revolución en el tratamiento de parte de los LCCT, sobre todo en los casos
avanzados con afectación de sangre periférica. Está cambiando el paradigma de
tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary, dos patologías en
las que el arsenal terapéutico no era
especialmente
amplio y en las que la inmunoterapia no ha tenido el mismo impacto que en otras
áreas de la onco-hematología”.
En combinación
con los tratamientos farmacológicos, los tratamientos no farmacológicos y los autocuidados
(alimentación, actividad física, vida saludable), deben ser complementarios para
el bienestar del paciente y la mejora de su calidad de vida.
Propuestas de los profesionales médicos
Para dar
respuesta a las barreras identificadas por los pacientes, los profesionales
sanitarios involucrados en el proyecto han propuesto iniciativas agrupadas en
cuatro categorías, entre las que destacan las siguientes:
·
En lo que se refiere al proceso asistencial, se
propone la creación de tele-consultas directas entre Atención Primaria y
Dermatología, además de la implementación de sesiones de formación a los
especialistas de Atención Primaria para detectar signos de alarma y el
establecimiento de una persona referencia a nivel regional o del centro.
·
En cuanto a la generación de evidencia científica,
plantean la creación de un Comité de expertos en linfoma a nivel nacional y la
protocolización de la realización y la evaluación de cuestionarios de calidad
de vida.
·
Para solventar las barreras económicas, se sugiere
la creación de colaboraciones entre los centros y laboratorios farmacéuticos de
interés.
·
Para mejorar el cuidado del paciente, formulan la
creación de talleres de paciente experto para intercambiar experiencias
vividas, así como sesiones de información y difusión sobre Asociaciones de
Pacientes, materiales formativos para pacientes o implementación de consultar
para la resolución de dudas, entre otras.
En definitiva, concluye el experto:
“Los pacientes con LCCT podrán contar con un apoyo al que recurrir. En
ocasiones, las consultas de pacientes con LCCT se espacian en el tiempo, y a
los pacientes les pueden surgir dudas, desasosiego, o, simplemente, deseo de
indagar más a cerca de su patología. Para ello, un informe que ha contado con
la supervisión de especialistas en LCCT, el testimonio de otros pacientes con
el mismo diagnóstico con los que puedan verse identificados es sin duda de gran
utilidad”.
Sobre
Kyowa Kirin
Kyowa Kirin
se esfuerza por desarrollar y ofrecer medicamentos innovadores con el propósito
de cambiar vidas. Como compañía global de especialidades farmacéuticas con sede
en Japón y con una trayectoria de más de 70 años, aplicamos tecnologías de
vanguardia, incluida nuestra experiencia en investigación e ingeniería de
anticuerpos monoclonales, para poder dar solución a las necesidades de los
pacientes y la sociedad en múltiples áreas terapéuticas tales como Nefrología,
Oncología, Inmunología / Alergología y Neurología. En nuestras cuatro
divisiones regionales: Japón, Asia Pacífico, América del Norte y EMEA /
Internacional, nos focalizamos en nuestro propósito de hacer sonreír a las
personas, y compartimos nuestros valores de compromiso con la vida, trabajo en
equipo, innovación e integridad. Puede obtener más información sobre Kyowa
Kirin en: https://www.kyowakirin.com
[i] Bagherani N, Smoller BR. An overview of cutaneous T
cell lymphomas. F1000Res. 2016;5:F1000 Faculty Rev-1882.
Published 2016 Jul 28. doi:10.12688/f1000research.8829.1
[ii] Navarro Matilla, B., Onteniente Gomis, M.D.M., Pujol Vallverdú,
R.M., Combalia Escudero, A., Zapata Paz, I., Muniesa Montserrat, C., ... & Ortiz
Romero, P.L. (2022). EORTC‐QLQ‐C30 and SKINDEX‐29 measurement of health‐related quality of life
in patients with mycosis fungoides and Sézary syndrome: Real‐world data in Spanish
patients (MICADOS Study). JEADV Clinical Practice, 1(4), 438-449.
[iii] Wilcox RA. Cutaneous T-cell
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Hematol. Oct 2017;92(10):1085–102.
[iv] Orphanet.
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[vii]
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[viii]
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[ix] Orphanet. Sézary Syndrome. [ORPHA:
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[x] Agar NS, Wedgeworth E, Crichton
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[xi] Dippel E, Assaf C, Becker JC,
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